换一批摘要川崎病(KD)又称为皮肤黏膜淋巴结综合征,主要发生于5岁以下儿童,是一种以全身中小血管非特异性炎性反应为主的急性出疹性疾病,为风湿性疾病的一种[1].巨噬细胞活化综合征(MAS)属继发性噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)的一种,以巨噬细胞过度活化为特点,是一种严重的风湿性疾病并发症,主要继发于全身型幼年特发性关节炎患者,也可见于KD等其他风湿性疾病[2].KD最常见的并发症为冠状动脉损害,并发MAS的发生率低,临床对其关注不足,但该病凶险,严重威胁患儿生命安全.目前,关于KD并发MAS(KD-MAS)的机制尚不明确,也无相应的诊治指南,诊断主要参照2016年版全身型幼年特发性关节炎(So-JIA)并发MAS(So-JIA-MAS)诊断指南.随着对MAS研究的不断深入,有关KD-MAS的文献报道越来越多,研究人员逐步认识到了KD-MAS具有其独特性,现将其发病机制、流行病学特点、诊治及预后等研究进展综述如下.
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医学主题词
黏膜皮肤淋巴结综合征(Mucocutaneous Lymph Node Syndrome)巨噬细胞活化综合征(Macrophage Activation Syndrome)研究(Research)巨噬细胞活化(Macrophage Activation)综合征(Syndrome)
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DOI
10.3969/j.issn.1009-5519.2018.08.020
发布时间
2018-05-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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