换一批摘要目的:分析先天性肾病综合征患儿的发病原因、临床特点、治疗及预后。方法:回顾性分析2010年7月至2022年1月郑州大学第一附属医院收治的11例先天性肾病综合征患儿的院内及随访资料。结果:11例患儿中，男7例，女4例；8例以水肿为首发症状，主要表现为全身体位性水肿或双下肢及阴囊水肿，3例合并腹腔和（或）胸腔积液。8例行基因检测患儿中，5例为 NPHS1基因变异，1例为 LAMB2基因变异，2例阴性。8例患儿死亡，平均死亡年龄为4.6个月。11例患儿中，合并CMV感染6例，其中4例接受规律抗病毒治疗，1例于1岁8个月时尿蛋白转阴，1例尿蛋白波动于+～++，2例死亡。 结论:先天性肾病综合征患儿常以水肿起病，原发性先天性肾病综合征基因型多为 NPHS1，也可见 LAMB，目前尚无特效治疗，预后较差。继发性先天性肾病综合征患儿中，CMV感染是较常见的病因，经过规律的抗病毒治疗后，部分患儿的尿蛋白可减少，甚至转阴，预后相对较好。
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