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遗传性出血性毛细血管扩张症合并肺动脉高压1例

摘要患者男,33岁,活动后气促5年余,加重伴咳血3个月.15d前曾出现黑便,伴晕厥一次,急诊血常规提示血红蛋白45g/L,予以输血处理后缓解.患者无明确的遗传病史.查体:轻度贫血貌,下肢皮肤多发斑疹,心律齐,肺动脉瓣区第二心音亢进.超声心动图示:右心房内径5.8 cm,右心室基底段左右径5.6 cm,主肺动脉内径4.4 cm,右肺动脉内径2.1 cm,左肺动脉内径2.2 cm,三尖瓣反流峰速4.7 m/s,估测肺动脉压 95 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)(图1A),三尖瓣环收缩期运动幅度(tricuspid annular plane systolic excusion,TAPSE):1.4 cm,右心室面积变化率(right ventricular fractional area change,RVFAC):35%.

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DOI 10.3969/j.issn.1007-5062.2023.10.016
发布时间 2023-12-26(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
基金项目
湖北省武汉市科技局项目(2019020701011422) 武汉市卫健委(WX21Q30)
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