摘要幼年特发性关节炎( juvenile idiopathic arthritis , JIA)是儿童期常见的结缔组织病,是以慢性关节滑膜炎为主要特征,或伴各组织、器官不同程度损害的慢性、全身性疾病。按照目前的疾病分类,全身型幼年特发性关节炎( systemic onset juvenile idiopathic ar-thritis, SoJIA)是JIA的一种特殊形式,与其他JIA亚型不同的是SoJIA起病多急骤,以发热、皮疹以及关节炎、肝和/或脾大、淋巴结肿大、多浆膜炎等多系统受累为特征,其表现与自身炎症性疾病很相似。深入研究发现,与其他JIA亚型相比, SoJIA有着独特的免疫异常, SoJIA可能是独立于JIA之外完全不同的另一类疾病(症候群)。本文从不同层面对SoJIA发病机制进行分析,以增加临床医生对SoJIA的认识。
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