换一批以肺动脉高压起病的重症血管内大B细胞淋巴瘤1例
Severe Intravascular Large B-cell Lymphoma Presenting as Pulmonary Arterial Hypertension:A Case Report
摘要血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B-cell lymphoma,IVLBCL)是一种罕见的侵袭性淋巴瘤,临床表现多样且缺乏特异性,极易误诊.本文报告 1 例以肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)为首发症状的IVLBCL患者.该中年男性患者表现为进行性低氧血症与PAH,对标准PAH治疗反应不佳,实验室检查提示高炎症状态及乳酸脱氢酶显著升高,影像学显示双肺弥漫性病变.经随机皮肤活检,于皮下毛细血管内查见异型B淋巴细胞,最终确诊为IVLBCL.予ZR-CHOP方案治疗后,该患者症状及实验室指标均得到显著改善.本文结合文献复习,系统梳理该病例的诊治经过,旨在为临床识别此类罕见表现提供借鉴.
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关键词
肺动脉高压血管内大B细胞淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤pulmonary arterial hypertensionintravascular large B-cell lymphomanon-Hodgkin lymphoma
栏目名称
DOI
10.12290/xhyxzz.2025-0908
发布时间
2026-03-04（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
基金项目
国家科技重大专项（2024ZD0526100;2024ZD0526100）
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