肠系膜淋巴管瘤致小儿急腹症的诊治分析

Preliminary experiences of Rex shunt for extrahepatic portal vein obstruction via a conduit of internal jugular vein

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摘要目的分析以急腹症为首发症状的小儿肠系膜淋巴管瘤的诊治特点.方法回顾性分析2008年6月至2014年6月间收治的15例以急腹症为首发症状,最后经病理检查证实为肠系膜淋巴管瘤患儿的临床资料.结果 15例患儿中,男女比为4∶1,平均年龄3.9岁,无外伤史,部分发病前有饮食过量并剧烈运动的可疑诱因,均以急腹症就诊.腹痛史3 h～3年不等.本组门、急诊诊断准确率为26.7％(4/15),彩色超声诊断准确率为86.6％(13/15),CT检查诊断准确率为93.3％(14/15).所有病例均通过手术探查及病理诊断证实为肠系膜淋巴管瘤.其中肿瘤位于小肠系膜9例,结肠系膜6例.囊液清亮4例,乳糜样液体3例,血性液体8例.4例行完整的肿瘤剔除,6例部分剔除,5例连同累及肠管一并切除.全部患儿行彩色超声随访半年未见复发及粘连性肠梗阻发生,60％(9/15)随访3年以上未见复发.结论肠系膜淋巴管瘤是一种临床少见的淋巴管先天性发育异常,缺乏特异性临床症状和体征,误诊及漏诊率高.对反复出现腹痛、腹胀的患儿应警惕患该病可能.彩色超声和CT检查对诊断帮助大,手术是有效的治疗手段,病理检查是诊断该病的金标准.