换一批儿童罕见凝血因子Ⅺ缺乏症围手术期管理1例并文献复习
A pediatric case of rare coagulation factor Ⅺ deficiency with literature review
摘要本文报道1例5岁男性患儿术前发现孤立性APTT延长及凝血因子Ⅺ显著降低,通过全外显子基因检测确诊为凝血因子Ⅺ缺乏症,输注冰冻血浆后行腹腔镜下腹股沟疝疝囊高位结扎术,手术顺利.凝血因子Ⅺ缺乏症患儿围手术期需依据凝血因子Ⅺ水平及出血病史等评估出血风险,据此决定是否补充凝血因子并制定个性化输血方案,同时监测凝血指标,多数患儿经妥善处理后能顺利完成手术且预后较好,无严重出血等不良结局发生.通过本病例诊治过程并结合文献复习,提高对凝血因子Ⅺ缺乏症的诊疗认识,并对该病的遗传机制、临床表现、替代治疗及围手术期管理等进行探讨,为临床相关病例的诊治提供参考.
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关键词
凝血因子Ⅺ缺乏基因检测儿童围手术期管理替代治疗Coagulation factor Ⅺ deficiencyGenetic testingChildrenPerioperative managementReplacement therapy
分类号
R559（血液及淋巴系疾病）
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1009-6213.2025.04.003
发布时间
2025-11-26（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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