摘要Brugada综合征(BrS)是一种严重的遗传性恶性心律失常病,临床特征多表现为多形性室性心动过速和心室颤动,引起患者晕厥甚至导致猝死.作为一种遗传性心脏病,BrS具有广泛的遗传异质性,同时还受到年龄、性别、家族史等的影响,目前尚无统一的标准来判断患者的疾病状态及预后结局.对BrS患者进行危险分层仍具有挑战性,大量研究表明风险评分不仅在识别患者心律失常和心源性猝死方面具有一定的作用,而且综合评分中包含临床症状、遗传、合并症、年龄及性别等因素可能有助于患者的危险分层,并指导患者个体化治疗.现就目前BrS诊断、遗传学及危险分层做简要综述.
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