先天性青光眼

CONGENITAL GLAUCOMA(PRIMARY INFANTILE GLAUCOMA)

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摘要先天性青光眼是一种少见的、每12500个活婴中有一个罹患(1/12500)青光眼.先天性青光眼发生在儿童期.最常见的先天性青光眼是原发性婴儿型青光眼.原发性婴儿型青光眼可以按发病年龄来分类.原发性婴儿型青光眼发生年龄不到3月时,其中90％是双侧性的.幸而,先天性青光眼并不总是与早熟和其他先天异常相关.一旦已经怀疑是先天性青光眼,即应对患婴进行检查.如果不到3个月的婴儿发生青光眼,则角膜对眼压的升高是非常敏感的,角膜的透明度和横径没有改变.角膜直径、眼压水平、C/D比两两之间有定量关系.本文还介绍了较新的测量角膜直径的技术.本文也论证了角膜直径与用超声波测量的眼轴长度的关系,表明角膜直径的敏感度要大于眼轴长度的敏感度.一月以上的婴儿要在全麻下检查以便准确测量角膜直径、C/D比、眼压和房角表现.各种全麻技术一般都会影响眼压水平.本文介绍了较新的、不影响眼压的全麻技术.治疗:虽然药物治疗,特别是噻吗心胺有些奏效,但是原发性婴儿型青光眼的治疗还是手术治疗.本文指出噻吗心胺的安全性及成功率.房角切开术和小梁切除术已被广为采纳.但是,当房角切开术和小梁切除术都不能控制原发性婴儿型青光眼时,也要试行采取其他改良泄液线的术式.本文将描述这些改良术式.85％以上的原发性婴儿型青光眼的眼压均能控制在低于25 mm Hg.然而,视觉预后依然是与发生青光眼时眼功能与术后弱视处理有关.视觉预后并非想象的那么严重.有幸,本病的遗传方式的提出使我们能够提供遗传咨询.既然有关青光眼的处理与治疗已有很多进展,那么青光眼的诊断不再意味着就是盲目.