摘要患儿，男，3个月，生后4 h因发现肛门正常位置无开口收住入院。入院体查：腹软不胀，未及包块，男性外阴，肛门正常位置未见开口，会阴部皮肤有一直径约2 mm瘘口，大便自瘘口排出，小便中未见大便样物质排出。诊断：（1）先天性肛门闭锁（低位）；（2）直肠会阴瘘，行会阴肛门成形术后顺利恢复出院。出院后15 d开始出现肛门无大便排出，渐渐腹胀，患儿哭闹后有大便从尿道外口排出第2次来我院。予抗感染、扩肛等对症支持治疗，尿道口排便减少，出院后继续予以扩肛。15 d后患儿再次出现前述症状。考虑存在直肠尿道瘘，感染控制后行尿路逆行造影示：尿道未见狭窄及扩张，未见造影进入其他间隙；2 min后膀胱充盈，患儿排尿时可见部分造影剂经膀胱与尿道移行处渗入后方不规则间隙内，壁光整；未见膀胱输尿管返流（见图1）。再经肛门插管注入碘水约20 ml见直肠至降结肠造影剂充盈，造影剂未进入其他间隙，大肠形态未见明显异常（见图2）。诊断：膀胱尿道移行处瘘。于一期肛门成形术后2个月再次行手术拟修补直肠尿道瘘。术中拉钩牵拉肛门探查直肠远端前壁未见瘘管开口，切开直肠后壁，向上探查直肠前壁约5 cm，未见瘘管开口。从导尿管内注入50 ml亚甲蓝，按压膀胱，反复探查未见瘘管开口，亦未见亚甲蓝溢出。考虑为高位膀胱瘘或合并存在结肠重复畸形可能，重新消毒铺单后取左下腹横切口进腹。术中探查见亚甲蓝着色肠管与伴行结肠并行，由一副肠系膜血管供血，从升结肠近端约5 cm处开始至直肠肠腔内可扪及隔膜。经已成形肛门内插入肛管，从染色肠腔直肠前壁纵向切开，向远端肠腔探查约在膀胱颈部形成盲袋样变，盲端可见瘘管通向膀胱。切除底端部分直肠隔膜，融合成单腔，缝合直肠黏膜。剥离瘘管周围黏膜，缝扎瘘管。距回盲部20 cm处回肠断开，远端封闭，近端在右侧腹壁行单口造瘘。出院诊断：（1）直肠膀胱瘘；（2）结肠重复畸形；（3）先天性无肛、直肠会阴瘘术后；（4）尿路感染。造瘘术后3个月余行关瘘术。术后患儿排便良好。