摘要患者，男，49岁。因胸部暗红色结节1年，面部、双下肢斑块数月于2013年8月13日就诊。1年前无明显诱因左胸部出现1个黄豆大小的紫红色结节，皮疹缓慢增大，向外隆起，轻度瘙痒。曾在外院按“瘢痕疙瘩”治疗，效果不佳。4个月后双侧大腿内侧出现硬化性斑块，局部暗红色，无痛痒。自涂皮炎平无效。1个月前面部出现数处钱币大小的红斑，涂“夫西地酸软膏”无效。查体：一般状况良好，全身表浅淋巴结不肿大。皮肤科情况：右侧面颊与下颌处可见5个蚕豆至钱币大小的紫红色浸润性斑块；左胸部有1个鸡蛋大小暗红色结节，质硬，隆起，浸润明显；双大腿内侧对称分布5 cm ×5 cm大小的硬化性斑块，质地较硬，境界不清，局部表面可见淡紫色斑片。分别在左胸部、右下肢患处取活检。2处皮损组织病理基本相同：表皮基本正常，真皮浅层灶状浆细胞团块，真皮中下层及脂肪层炎性细胞弥漫性浸润，呈片状或团块，浸润的细胞以成熟浆细胞为主，间杂淋巴细胞、组织细胞和少量的中性粒细胞。浸润的浆细胞成熟，无异型性，未见病理性核分裂相。免疫组化： CD38阳性、CD79a阳性、CD138阳性，S-100阴性，抗酸染色（－），过碘酸雪夫氏染色（ PAS）阴性，快速血浆反应素实验（ RPR）阴性。结核菌素实验（ PPD）阴性。血清免疫固定电泳阴性。血清IgG 24．5 mg／L（正常值范围8～17 mg／L），IgA、IgM、C3、C4均在正常范围。髂后上嵴行骨髓穿刺检查，结果正常。尿本周蛋白（－）。红细胞沉降率1 mm／h， ALT 61 U／L， AST 48 U／L， UA 433μmol／L；肾功能正常，各脏器B型超声检查、胸部X线检查未见异常。诊断为皮肤浆细胞增多症。给予雷公藤多甙片20 mg，3次／d，醋酸泼尼松10 mg，3次／d，外用0．1％他克莫司软膏；给予光动力治疗2次。3周后胸部结节变软变平，面部暗红色斑块缩小，腿部硬化性斑块明显缩小。目前在治疗与随访中。