摘要噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织增多症(hemophagocytic lymphocytosis,HLH),是一种由免疫调节异常导致的过度炎症反应,其临床表现多样、进展迅速、病死率高.HPS按有无基因异常可分为原发性和继发性,原发性HPS存在基因突变,多见于儿童;继发性HPS主要源于感染、肿瘤和风湿性疾病等,多见于成人,其中肿瘤相关HPS者以血液肿瘤为主,尤以T细胞和NK细胞淋巴瘤最常见[1].本文报道老年男性患者在血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤确诊前继发HPS 1例.
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