摘要非霍奇金淋巴瘤累及肾脏较为罕见,多以慢性淋巴细胞白血病和弥漫大B细胞淋巴瘤为主.本文报道 1 例以肉眼血尿为首发表现,短期内迅速进展为急进性肾小球肾炎的套细胞淋巴瘤(MCL)肾浸润并伴有抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性的案例.肾脏病理活检显示新月体形成,免疫组化证实淋巴瘤细胞间质浸润;颈部淋巴结免疫组化显示CD5(+)、CD20(+)、C yclin D1(+);FISH检测到t(11;14)(q13;q32)易位及CCND1/IGH基因融合;血清学提示p-ANCA(+).随后患者接受了泽布替尼分子靶向联合R-CHOP21 化疗治疗,随访 3 个月,血液学指标完全改善,肾功能显著恢复.基于此,我们大胆推测,ANCA相关性新月体性肾小球肾炎(ANCA-GN)由MCL肿瘤细胞直接浸润肾脏并诱发局部自身免疫反应所致,提示肿瘤免疫微环境可能直接驱动ANCA的产生.然后,在避免过度免疫抑制的前提下,靶向肾小球疾病的免疫调节剂联合常规淋巴瘤治疗方案可能加速原发肿瘤的临床缓解.
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