换一批摘要伴有皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebral autosome dominant arteriopathy with subcortical Infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL)是近年来证实遗传因素参与脑血管病发病的重要进展之一.其主要临床特点为家族遗传方式起病、中年发病、逐渐进展的缺血样卒中样病程、进行性血管性痴呆、先兆症状的偏头痛发作和精神症状.MRI、CT检查可见多发性梗死、脑白质变性.脑组织活检示小血管玻璃样变、噬锇颗粒.分子遗传学研究发现19号染色体Notch3基因突变与本病有关.
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