摘要目的 分析1990-2021年我国14周岁以下儿童先天性心脏疾病(congenital heart disease,CHD)的疾病负担及其变化趋势.方法 根据2021年全球疾病负担研究(Global Burden of Disease Study 2021,GBD 2021)数据库,分析 1990-2021 年我国 0～14 岁儿童CHD的发病率、死亡率、伤残调整寿命年(disability-adjusted life year,DALY)率及其平均年度百分比变化率(average annual percent change,AAPC),以及不同年龄、性别CHD负担情况.结果 我国2021年CHD发病率为1 615.39/10万,死亡率为5.39/10万,DALY率为504.05/10万人年,较1990年分别下降16.10％、85.04％和84.34％,下降趋势快于同期全球水平.1990-2021年我国CHD发病率、死亡率及DALY率的AAPC分别为-0.57[95％CI(-0.62,-0.51)]、-6.01[95％CI(-6.35,-5.67)]、-5.84[95％CI(-6.19,-5.50)].男性患儿CHD发病率均高于女性患儿,死亡率及DALY率除2～4岁区间外均高于女性.0～28 d患儿死亡率、DALY率最高,随着年龄增长逐渐下降,10～14岁最低.在不同社会人口学指数(sociodemographic index,SDI)地区中,1990-2021 年我国 0～14 岁儿童 CHD 的发病率、死亡率和DALY率的降幅均大于各SDI地区.结论 我国CHD发病率、死亡率、DALY率均呈下降趋势,且死亡率下降速度快于全球平均水平,但发病率和死亡率与高SDI地区间仍存在差距.我国需积极完善CHD的治疗手段,多方面改善CHD患儿的预后.