摘要目的 探讨初发频繁复发/激素依赖肾病综合征(frequent relapse nephrotic syndrome/steroid-dependent nephrotic syndrome,FRNS/SDNS)患儿初次糖皮质激素(glucocorticoid,GC)治疗前后外周血B淋巴细胞Notch1、Notch2的表达及临床意义.方法 将入组患儿分为FRNS/SDNS组和非频复发肾病综合征(non-frequent relapses nephrotic syndrome,NFRNS)组,流式细胞术检测各组患儿外周血B淋巴细胞Notch1和Notch2的表达率,ELISA法检测血清中Notch1、Notch2、sCD23的表达量,并做相关性分析.结果 GC治疗前,FRNS/SDNS组、NFRNS组Notch1、B淋巴细胞绝对计数、sCD23、尿蛋白定量(urine protein quantification,UCFP)较健康对照组显著升高,IgG显著降低,且FRNS/SDNS组较NFRNS组升高明显,差异有统计学意义(P＜0.05);GC治疗后,FRNS/SDNS组、NFRNS组Notch1、sCD23仍高于健康对照组,且FRNS/SDNS组仍高于NFRNS组,差异有统计学意义(P＜0.05);FRNS/SDNS组和NFRNS组Notch1、B淋巴细胞绝对计数、sCD23、UCFP较同组治疗前下降,IgG较治疗前升高,差异有统计学意义(P＜0.05).FRNS/SDNS组治疗前Notch1与B淋巴细胞绝对计数、sCD23呈正相关(r = 0.756、0.421,P＜0.05),与IgG呈负相关(r=-0.537,P=0.001).结论 FRNS/SDNS患儿存在B淋巴细胞的异常活化及扩增,B淋巴细胞Notch1表达上调提示Notch1参与了 PNS的发生、发展;B淋巴细胞Notch1高表达可能是疾病复发的指标之一.