摘要目的:回顾性分析肺原发性滑膜肉瘤(PPSS)的CT表现,进一步提高对该病的认识.方法:收集1例PPSS患者的临床资料,并对PubMed和中国生物医学数据库中相关文献进行系统检索和筛选,对所有的病例进行汇总,综合分析其影像学特征.结果:最终纳入文献23篇,共49例,加上本组1例,共50例.50例中男22例(44%),女28 例(56%);年龄11~79 岁;病灶位置:右肺26例(52%),左肺24例(48%);病灶类型:周围型38例(76%),中央型10例(20%),2例(4%)未知;最大径范围1.3~16.0 cm.CT多表现为边界清晰的孤立肿块,病灶较小者密度较均,均匀强化;病灶较大者密度不均,坏死多见,增强扫描多为不均匀轻、中度强化,明显强化少见;3例浅分叶,1例病灶内见空洞.所有病例均未见毛刺、胸膜凹陷,10例(20%)见钙化,24例(48%)伴同侧胸腔积液,8例(16%)伴纵隔或肺门淋巴结增大.有3例表现特殊,其中1例为反复右侧气胸,右肺上叶大疱性病灶;1例为多房性右侧胸腔积液,大面积肺塌陷伴钙化;1例影像表现为肺脓肿样改变.12例出现复发及转移,转移至胸膜、肺、肝、骨、脑,其中有1例患者出现自发消退.结论:PPSS有一定的特征性,但容易误诊,需要结合影像学特征、临床症状以及病理学检查等进行诊断,特别是SYT-SSX融合基因检测对PPSS的诊断具有特异性,有助于与其他肺部肿瘤进行鉴别.早期诊断及手术切除有助于提高PPSS患者的生存率.
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