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少年型亚历山大病1例

Juvenile Alexander's disease: one case report

摘要患儿 男,5岁10个月,因左侧肢体无力1月入院.患儿3岁时有“急性偏瘫”病史,经对症治疗后缓解,近1月余出现左侧肢体肌力较右侧减弱,并渐加重.体检:左上、下肢肌力均Ⅳ级,膝反射活跃,右侧肢体肌力正常,左侧巴氏征(+),左侧踝阵挛(+),痛、触觉正常存在.脑电图检查正常.MRI:平扫示双侧额叶、基底节区、胼胝体、丘脑及脑干腹侧呈斑片状长T1长T2信号(图1,2),T2FLAIR序列呈高信号(图3),DWI低信号为主(图4),部分病灶呈高信号,ADC高信号为主(图5).双侧脑室后角旁白质见大片状稍长T1稍长T2信号.增强扫描:双侧额叶、基底节区、胼胝体、丘脑及脑干腹侧局部强化,以周围强化为主(图6).MRA未见明确异常.

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