内耳畸形相关性脑脊液耳漏的临床和影像学表现
The clinical and imaging appearance of cerebrospinal fluid otorrhea related to inner ear malformation
摘要目的 探讨总结内耳畸形相关性脑脊液耳漏(CFO-Re-IEM)的临床和影像学表现特征.方法 选取经手术证实CFO-Re-IEM 20例(21耳)患者的临床、HRCT和MRI资料.结果 CFO-Re-IEM患耳表现为中度至极重度耳聋;伴有头痛和/或发热9例,脑脊液耳漏或鼻漏6例,听力下降4例,反复肺炎就诊1例.20例(21耳)CFO-Re-IEM伴发内耳畸形(IEM),不全分隔Ⅰ型10耳、共同腔6耳、耳蜗未发育1耳、耳蜗发育不良-Ⅱ型3耳、Mondini畸形1耳.在HRCT表现患耳均有患侧镫骨底板骨质缺损,其中1耳伴有鼓室盖骨质缺损.16耳大量脑脊液漏,患耳除表现镫骨底板骨质缺损外,患侧鼓室内在MR水成像呈近似脑脊液样信号,均经缺损区与内耳淋巴液相连续.5耳脑脊液少量漏出患耳在MR水成像鼓室内信号不均,其镫骨底板骨质缺损处可见半球形脑脊液样高信号影,其外缘不规则,与鼓室内高信号不连续.结论 CFO-Re-IEM患者临床表现多为重度耳聋、脑膜炎及脑脊液耳鼻漏等,影像学以患耳伴发严重IEM、镫骨底板骨质缺损及鼓室积液为特征.
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