摘要患者 女,33岁.健康查体既往无特殊病史,肝肾功检查提示总胆红素及间接胆红素升高.腹部彩色多普勒超声检查:肝脏左叶及矢状部结构未探及,右叶形态异常,门静脉位置偏高,走行迂曲,内径增宽,左支缺如;胆囊未探及;胰腺体积小(图1);脾脏似两脾紧密相邻(图2),自上而下排列,大小相似;上脾上极见高回声结节,下脾中部见囊性结节.腹主动脉右侧下腔静脉肝段缺如.超声检查:(脾脏由多个组成、胆囊未探及、胰腺体积小、肝脏形态异常、门静脉形态异常),以上考虑多脾综合征(poly-splenia syndrome,PS).上腹部MRI平扫+强化(肝胆牌)+弥散加权成像:肝脏体积缩小,肝左外叶缺如(图3);胆囊未见;脾脏周围见软组织结节信号影,与脾脏信号一致,脾脏周围结节强化方式与脾脏一致(图4,5).MRI诊断证实为PS.
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