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原发性肺动脉瓣双相型滑膜肉瘤一例

摘要滑膜肉瘤是一种较少见且具侵袭性的高级别肉瘤,约占所有软组织肉瘤的10%,可发生于全身任何部位.原发于心脏的滑膜肉瘤非常罕见,占原发性心脏肿瘤的比例低于1%,右心房为好发部位,发生于肺动脉瓣的原发性滑膜肉瘤在临床上更罕见.本文报道一例35岁原发性肺动脉瓣双相型滑膜肉瘤,超声心动图及左心声学造影示肺动脉瓣口实性回声团,与肺动脉瓣分界不清并随肺动脉瓣移动;肺动脉CT血管造影示肺动脉主干内-肺动脉瓣区团块状充盈缺损影;心脏MRI示肺动脉主干内-肺动脉瓣区病灶,与肺动脉瓣分界不清;PET/CT示肺动脉主干内-肺动脉瓣区病变,代谢轻度增高,考虑黏液瘤可能;组织病理为肺动脉瓣间叶源性肿瘤;结合免疫组化病理诊断为原发性肺动脉瓣滑膜肉瘤(双相型).

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