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Dubin-Johnson综合征肝细胞色素和脂褐素的超微结构特征

Ultrastructural characteristics of pigment and lipofusin in hepatocytes of Dubin-Johnson syndrome

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摘要目的研究Dubin-Johnson综合征肝细胞色素的超微结构特征,为Dubin-Johnson综合征的诊断和鉴别诊断提供新的方法.方法按电镜常规进行标本制备,应用透射电镜对18例Dubin-Johnson综合征患者肝穿刺活检组织进行超微结构观察.结果半薄切片甲苯胺蓝染色发现,肝细胞内有明显的色素沉积,主要见于肝细胞毛细胆管周围.超薄切片,铀、铅染色后发现肝细胞内有特征性的单层膜包裹颗粒.圆形或卵圆形,大小为0.2～1.0 μm.颗粒大多聚集于毛细胆管周围区域的肝细胞内,也可散在分布于肝细胞质内.这些颗粒缺少典型脂褐素颗粒的分叶结构,呈多形性,电子密度不一.常存在许多与脂滴相关非常致密的小体,而溶酶体的其余部分由中等电子密度的均一性颗粒物组成,表现为点彩状外观.与脂褐素相比,它们相对富含颗粒状基质,而脂滴样结构少见.这些颗粒可互相融合,形成更大的不规则结构.肝小叶中央区可发现大量无定形颗粒,这些颗粒缺少脂滴样结构.相反,在肝小叶周围的肝细胞内电子致密小体丰富.在某些方面,它们类似脂褐素,但与脂褐素不同的是,某些颗粒内含有明显的致密核心结构.结论特征性的含致密核心结构的溶酶体对Dubin-Johnson综合征的诊断有重要的参考价值.

作者孟祥慈 ^[1] 黄晓峰 ^[2] 韩英 ^[3] 王文勇 ^[4] 李永强 ^[2] 亢君君 ^[2] 学术成果认领

作者单位第四军医大学基础医学院中心实验室,陕西西安710032;安徽省萧县人民医院普外科,安徽萧县235200 ^[1] 第四军医大学基础医学院中心实验室,陕西西安,710032 ^[2] 第四军医大学西京消化病医院,陕西西安,710032 ^[3] 第四军医大学基础医学院病理学与病理生理学教研室,陕西西安,710032 ^[4]

关键词 Dubin-Johnson综合征超微结构肝细胞透射电镜

医学主题词肝细胞(Hepatocytes)综合征(Syndrome)脂褐素(Lipofuscin)性(Sex)肝(Liver)

分类号 R575（消化系及腹部疾病）

栏目名称

病理分析

DOI 10.3969/j.issn.1673-7210.2013.09.039

发布时间 2013-06-13（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

基金项目

陕西省科学技术研究发展计划（2009JM4006）陕西省科学技术研究发展计划（2010K15-03-07）