换一批摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种以CD1a+/CD207+病理性朗格汉斯细胞异常增殖为特征的炎性髓系肿瘤性疾病,其发病与MAPK通路异常激活密切相关.根据国际分层标准,LCH分为单系统型LCH(SS-LCH)和多系统型LCH(MS-LCH),后者累及肝、脾或造血系统时,预后不良.儿童LCH治疗策略基于风险分层,目前长春碱联合泼尼松是一线治疗标准;二线治疗尚未建立统一的标准,阿糖胞苷、克拉屈滨及氯法拉滨是主要治疗药物.靶向药物BRAF及MEK抑制剂在临床治疗中展现出高效性,其给药方式、联合治疗等的临床研究是当前热点.免疫治疗及造血干细胞移植(HSCT)在复发难治性病例中展现出潜力,值得进一步探索.该文系统综述儿童LCH治疗进展,为临床及研究提供参考.
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分类号
R720.5（儿科治疗学）
栏目名称
DOI
10.3870/j.issn.1004-0781.2025.12.015
发布时间
2025-12-22（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
基金项目
国家重点研发计划（2022YFC2705003）
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