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肥大细胞增生症临床病理学观察

Mastocytosis: a clinicopathological observation of two cases

摘要目的 探讨肥大细胞增生症的临床病理学特点及诊断.方法 对2例肥大细胞增生症进行临床资料分析、病理形态学观察、免疫表型和特殊染色检测.结果 例1女婴,出生3个小时,出生时全身弥漫性皮疹,临床取腹部皮肤皮疹活检.例2男性,47岁,间断性腹泻7年,体检发现肝脾肿大,临床先后行结肠镜活检、骨髓穿刺活检和肝穿刺活检.组织形态学表现:例1皮肤真皮内有片状单核样细胞浸润.例2结肠黏膜内、骨髓内、肝窦及汇管区内见片状形态较一致的单核样细胞浸润,胞质较丰富,呈细颗粒状.免疫组化显示CD117和CD68(+),CD3、CD20、CD25、CD30、S-100和MPO(-).甲苯胺蓝染色细胞胞质内见紫蓝色颗粒.结论 肥大细胞增生症易误诊为其他白血病/淋巴瘤,以消化道症状为首发时常被误诊为炎症性肠病.利用特殊染色和免疫表型来证实肥大细胞对确定诊断十分重要.

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