换一批胃肠道恶性神经外胚层肿瘤临床病理观察
Malignant gastrointestinal neuroectodermal tumor: report of a case with clinicopathological and molecular study
摘要目的 探讨胃肠道恶性神经外胚层肿瘤(MGNET)的临床病理特点、免疫表型、分子遗传学改变、诊断与鉴别诊断要点.方法 报道1例罕见的胃肠道恶性神经外胚层肿瘤,复习相关文献,分析其组织学形态及免疫组化标记结果,并采用荧光原位杂交方法检测EWSRl基因融合情况.结果 肿瘤位于小肠,病变在黏膜下,周界不清,明显浸润性生长.肿瘤组织主要呈弥漫片状、巢状、假乳头状排列;瘤细胞呈上皮样、卵圆形、梭形,胞质嗜酸或透明,核圆形或卵圆形,呈空泡状,核仁不明显,偶见小核仁,核分裂象可见.免疫组化:肿瘤细胞一致性SOX10、S-100和vimentin(+),部分瘤细胞CD56、Syn和NSE(+),Ki-67增殖指数30％.荧光原位杂交检测显示EWSRl基因重排.结论 胃肠道恶性神经外胚层肿瘤罕见,具有高度侵袭性,预后差.对该肿瘤确诊主要依靠组织学形态和免疫组化,且需要与其他肿瘤如单相型滑膜肉瘤、胃肠间质瘤以及血管周上皮样细胞肿瘤等鉴别.EWSRl融合基因检测有助于确诊及鉴别诊断.
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关键词
胃肠道间叶性肿瘤恶性神经外胚层肿瘤免疫表型分子遗传学鉴别诊断预后Gastrointestinal mesenchymal tumorsMalignant gastrointestinal neuroectodermal tumorImmunophenotypeMolecular geneticsDifferential diagnosisBiological behavior
医学主题词
肿瘤(Neoplasms)胃肠道(Gastrointestinal Tract)外胚层(Ectoderm)免疫(Immunity)诊断, 鉴别(Diagnosis, Differential)
分类号
R735（消化系肿瘤）
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1007-8096.2015.03.005
发布时间
2015-04-28（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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