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换一批朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理分析并文献复习
Langerhans cell histiocytosis:a clinicopathological analysis and review of literature
摘要目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断及其预后与BRAF突变的相关性.方法 收集2012-10-2021-08中国人民解放军陆军第七十三集团军医院病理科确诊的15例LCH,研究其临床病理学及免疫组化特征,检测BRAF V600E突变,并进行随访,分析BRAF V600E突变与患者预后的关联.结果 15例中10例为男性,5例为女性,≥16岁者9例,＜16岁者6例,15例均为单病灶,其中9例发生于骨骼,5例发生于淋巴结,1例发生于皮肤.组织学均见特征性的朗格汉斯细胞增生.免疫表型:肿瘤细胞Langerin、S-100、CD1a及CyclinD1均为阳性.15例中7例伴有BRAF突变(约53.3％).结论 LCH多见于男性患者,单系统发病较多,免疫组化Langerin、S-100和CD1a表达对准确诊断必不可少,CyclinD1可区分肿瘤性朗格汉斯细胞与反应性朗格汉斯细胞,组织学形态及免疫组化检测为该疾病诊断的金标准,BRAF V600E突变在该疾病的发病及进展中有一定意义,但具体机制仍不明确.
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