换一批
换一批IgG4相关肾小管间质性肾炎临床病理特征并文献复习
IgG4-related tubulointerstitial nephritis:a clinicopathologic analysis and review of the literature
摘要目的 探讨IgG4相关肾小管间质性肾炎(IgG4-TIN)临床病理学特征.方法 回顾性分析2例经病理学证实的IgG4-TIN病理学特点及免疫表型,并结合相关文献进行讨论.结果 2例均为中老年患者,血肌酐及IgG4水平均升高,肾小管轻-中度萎缩,肾间质内见大量淋巴细胞、浆细胞浸润,多灶及片状纤维化,局部呈席纹状或鸟眼样改变,小血管管壁增厚.免疫荧光IgG、IgG4局灶沉积于肾小管基底膜(TBM).免疫组化提示肾间质浸润浆细胞弥漫表达CD138、CD38,且2例IgG4阳性浆细胞热点区＞100个/HPF,IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞＞40％.其中病例1免疫荧光IgG、PLA2R显示2+,弥漫细颗粒状沉积于肾小球毛细血管襻,且电镜显示肾小球毛细血管襻上皮下、基底膜见大量电子致密物沉积,该例伴发PLA2R阳性膜性肾病.结论 IgG4-TIN少见,可并发膜性肾病等肾小球病变.依据其血清IgG4水平、典型病理学特点及免疫表型可作出正确诊断.糖皮质激素仍是其治疗首选药物.
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