摘要目的 探讨原发性骨髓纤维化(PMF)骨髓病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法 对58例PMF患者的骨髓活检、网银染色、免疫组织化学、JAK2 V617F、CALR9号外显子、MPL 10号外显子及BCR/ABL1融合基因检测结果进行回顾性分析.结果 58例PMF患者骨髓活检造血组织容量在40%~90VOL%之间,15.5%(9/58)为PMF前期.79.3%(46/58)为PMF期.5.2%(3/58)为PMF伴骨硬化期.免疫组化证实粒系、红系及巨核三系分布情况,分子检测JAK2 V617F、CALR9号外显子及MPL 10号外显子,70.7%(41/58)突变阳性.结论 骨髓活检病理中以PMF期常见,鉴于PMF前期与ET及CML较难鉴别,诊断需结合临床表现、病理组织学特点、免疫组化及相关基因检测综合诊断.
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