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皮肤型Rosai-Dorfman病2例

Cutaneous Rosai-Dorfman disease:report of two cases

摘要目的 探讨皮肤型Rosai-Dorfrman病(CRDD)的临床病理学特征.方法 分析2例CRDD的临床病理学特征及免疫表型特点,并进行文献复习.结果 2例患者均为年轻女性,临床表现为左颞部皮肤淡红色斑块伴瘙痒或右下腹壁肿物,患者经相关辅助检查及全身体格、血液学检查,均未发现淋巴结肿大及脏器受累.皮损组织病理检查:真皮内及皮下见组织细胞呈团块状浸润,伴淋巴细胞、浆细胞浸润,呈明暗相间带状分布,细胞胞质丰富、嗜酸性,并见"伸入现象".免疫组化:2例患者组织细胞CD68、S-100均阳性,CD1a和ALK均阴性.结论 CRDD是一种罕见的非朗格汉斯组织细胞性疾病,病变仅局限于皮肤,不累及淋巴结和其他部位,临床表现不特异,容易漏诊和误诊,诊断主要依靠组织病理及免疫组化.

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