8例儿童骨髓增生异常肿瘤骨髓活检临床病理特征分析
Characteristics of bone marrow biopsy in childhood myelodysplastic neoplasms:a clinicopathological analysis of eight cases
摘要目的 探讨儿童骨髓增生异常肿瘤骨髓活检的临床病理特征、鉴别诊断及预后.方法 收集 8 例诊断为儿童骨髓增生异常肿瘤患者的临床及病理资料,并进行总结.结果 男性 6 例,女性 2 例,外周血一系或多系下降.骨髓活检增生极度低下 3 例,较低下 1 例,较活跃 1 例,极度活跃 3 例.7 例骨髓活检出现幼稚细胞异常定位,8 例均可见数量不等的原始细胞和发育异常的巨核细胞.骨髓活检中CD34 阳性原始细胞数>5%4 例,≤5%例,CD42b标记发育异常巨核细胞占所有巨核细胞 5%~20%.纤维化分级 0 级 2 例,1 级 4 例,2 级 2 例.6 例骨髓涂片细胞发育异常,4 例流式原始细胞比例升高,4 例染色体核型异常,1 例有CEP7D7S486(7q31)基因缺失,4 例有MDS相关基因突变.3 例失访,2 例去世,3 例生存.结论 儿童骨髓增生异常肿瘤较为少见,骨髓活检联合其他实验室检查对其诊断具有重要价值.
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