换一批摘要目的 探讨血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)的临床及病理特征和MYD88和CD79B基因突变情况.方法收集中日友好医院2018年1月至2021年12月诊断的10例IVLBCL患者临床病理资料,通过HE、免疫组化及二代测序技术进行分析.结果 患者中位年龄58.7岁,女性居多(7例),受累部位肺、皮肤、骨髓、肝脏.病理学检查显示肿瘤细胞主要聚集于小血管内,免疫组化显示CD20、CD79a弥漫阳性,Ki-67增殖指数高.基因检测发现20%病例存在MYD88突变,60%存在CD79B突变,其中1例为双突变.Lugano分期Ⅳ期5人,1人住院期间死亡.3人接受R-CHOP+甲氨蝶呤鞘内注射方案治疗,1人接受R-CHOP方案治疗,1人接受R-miniCHOP方案治疗,1例利妥昔单抗化疗一次.随访中4例存活,2例死亡.结论 IVLBCL是一种侵袭性B细胞淋巴瘤,临床表现非特异且隐匿,易漏诊,病理形态多样,MYD88和CD79B突变可能与其发病机制相关,联合BTK抑制剂的治疗方案值得进一步探索.累及皮肤时早期多部位活检(如随机皮肤活检)对提高诊断率至关重要.影像学对活检部位有提示作用.分子病理的进步及治疗方案的改革使得生存率提升.
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关键词
血管内大B细胞淋巴瘤临床病理特征免疫组化MYD88CD79BIntravascular large B-cell lymphomaClinical and pathological featuresImmunohistochemistryMYD88CD79B
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1007-8096.2025.12.014
发布时间
2026-01-28（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
基金项目
国家自然科学基金（82473138）
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