胸外SMARCA4缺失性肿瘤的临床病理特征分析
Extrathoracic SMARCA4-deficient tumors:clinicopathological features and review of literature
摘要目的 总结分析胸外SMARCA4缺失性肿瘤病例及数据库中的相关报道病例的临床病理特征.方法 回顾性分析2023年至2024年杨州大学附属医院诊治的胸外SMARCA4缺失性肿瘤病例5例,以及同期中国知网与PubMed数据库中报道的原发性胸外SMARCA4缺失性肿瘤病例,总结分析上述病例的临床病理特征、诊断和鉴别诊断、临床治疗及预后.结果 胸外SMARCA4缺失性肿瘤除SMARCA4缺失性肿瘤复发、转移外,原发性胸外SMARCA4缺失性肿瘤发生部位涵盖了全身多系统,以中老年男性患者为多,进展快且易复发,缺乏有效治疗方法.镜下肿瘤细胞异型性明显,核分裂象易见,呈未分化上皮样、横纹肌样形态,细胞间黏附性降低,可见胶原变性及凝固性坏死.免疫组化CKpan常呈弱阳性,SMARCA4阴性,分子检测有一定帮助.结论 胸外SMARCA4缺失性肿瘤恶性程度高,易复发与转移,全身多部位均可发生.镜下特征性的横纹肌样形态与黏附性降低具有提示意义,可结合免疫组化与分子检测确诊.
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