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颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤20例临床病理特征分析

Intracranial solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma: a clinicopathologic study of 20 cases with review of literature

摘要目的:探讨颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤(solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma,SFT/HPC)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断方法及预后.方法:对20例颅内SFT/HPC患者的临床、组织病理学特征及免疫组织化学(免疫组化)检测结果进行观察,并复习相关文献进行探讨.结果:20例SFT/HPC患者中,男性12例,女性8例,平均年龄为48岁,其中7例有脑膜瘤切除史6~19年.根据2016版最新WHO中枢神经系统肿瘤分级,SFT/HPC Ⅰ级病例1例,Ⅱ级病例13例,Ⅲ级病例6例.免疫组化结果显示,20例患者的病理组织均表达波形蛋白(vimentin)、bcl-2 、CD34和STAT6,其中CD34在Ⅰ级肿瘤组织中呈强阳性、弥漫表达,而在Ⅱ级及Ⅲ级肿瘤组织中呈弱阳性表达、斑片状分布,所有病例均不表达上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)、AE1/AE3、S-100、CD31和Ⅷ因子,Ki-67增殖指数为3%~30%.20例患者中,15例获得随访资料,随访时间为5个月至19年,5例患者复发,13例行术后放疗,2例术后未进行治疗,截至2017年3月,所有病例均存活.结论:新版WHO将SFT和HPC归为一类,并作出新的组织学分级.本研究发现CD34、Ki-67免疫组化染色结果有助于SFT/HPC的组织学分级和鉴别诊断.

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