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自身免疫性脑炎再发7例并文献复习

The report of 7 cases of recurrence in autoimmune encephalitis and literature review

摘要目的 分析自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis;AE)再发患者的临床特点、诊治及再发原因.方法 回顾2016年1月~2017年12月吉林大学第一医院神经内科收治的所有AE,分析2次及以上症状再发者的临床表现、神经影像学及脑脊液(CSF)等的特点、治疗方案、疾病转归,并与其他患者进行比较.结果 符合标准的AE共47例,包括抗NMDAR脑炎17例,平均年龄36岁(17~69岁);抗GABABR抗体相关脑炎11例,平均年龄61岁(47~80岁);抗LGI1抗体相关脑炎19例,平均年龄57岁(33~78岁).其中再发者7例,男5例、女2例,包括抗NMDAR脑炎3例(占17.6%),抗 GABABR抗体相关脑炎3例(占27.3%),抗 LGI1抗体相关脑炎1例(占5%).首次发病的起始症状包括癫痫发作5例、记忆力减退1例、精神行为异常1例.6例患者为1次再发,1例2次再发,多数为多症状再发.发病间隔0.5~4m,平均3.5m.再发的起始症状为:发作性抽搐4例、记忆力减退2例、意识水平下降及双下肢麻木各1例.首次发病时头MRI异常者5例,再发时原有病灶消失或出现新病灶.两次发病时脑电图除2例未完成外均异常.首次发病时均未筛查到肿瘤,1例于再发时发现中心型肺癌伴转移.CSF或血清相关抗体阳性率为100%,经一线免疫等治疗后病情缓解.结论 AE中抗NMDAR脑炎、抗GABABR抗体相关脑炎、抗LGI1抗体相关脑炎症状好转或消失后均可再发,平均间隔时间为3.5 m,多数为多症状再发.判断复发主要依据症状学、CSF相关抗体检测、神经影像学等.AE复发的危险因素可能为免疫治疗不规范、首次未发现肿瘤、病情严重、激素减停过快、合并多重抗体及伴有炎性脱髓鞘改变者.

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