摘要RNA剪接是一系列蛋白与核酸复合体对基因转录后产物进行切割与拼接以生成成熟RNA的过程,对维持细胞正常生命活动至关重要.大量研究表明,RNA剪接相关蛋白及核酸在神经系统变性疾病中发生凝集等病理变化,并且病变组织中的RNA也表现出剪接不足的现象.它们的基因学改变也可直接引起神经退行性病变.这些说明RNA剪接通路异常在神经退行性病变的发病机制中可能起重要作用.现对常见神经系统变性疾病中RNA剪接在组织病理、生物化学、基因水平等方面的改变以及响应的细胞与动物方面的研究进展进行综述,以探讨它们在神经系统变性疾病发生机制中的作用.
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