换一批摘要目的 IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎(IgG4-RHP)是一种罕见的自身免疫性疾病,本研究旨在对7例IgG4-RHP患者的临床分析,以提高对该病的认识.方法 收集7例IgG4-RHP患者人口学特征、临床症状、实验室检查结果、脑脊液分析、影像学表现、病理表现、治疗等资料,并进行回顾性分析.结果 患者年龄均在38至67岁,男性占大多数.临床表现以头痛(6/7)和脑神经麻痹(5/7)最常见,值得注意的是,1例出现癫痫发作,1例表现为肢体无力.所有患者血清IgG4均升高(1.48～3.25 g/L).影像学检查均显示硬脑膜不同程度的肥厚强化,病变部位涵盖全硬脑膜、小脑幕和海绵窦段硬脑膜,以及胸段硬脊膜.3例患者通过活检(颅内、鼻窦、眼眶)获得病理确诊.所有患者均接受糖皮质激素治疗,其中5例因疾病广泛或严重联合环磷酰胺.6个月时评估示完全缓解2例,部分缓解4例,1例无变化;长期随访中发现1例于激素减量期复发,经调整免疫抑制方案后再次达到缓解.结论 IgG4-RHP临床表现异质性强,可累及脊髓或引发癫痫.诊断需综合血清学、影像学与病理学检查.糖皮质激素联合免疫抑制剂是主要治疗手段,但部分病程长、纤维化显著者可能疗效不佳,提示早期干预及对难治病例探索新疗法的重要性.
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关键词
IgG4相关性疾病肥厚性硬脑膜炎诊断治疗Immunoglobulin G4-related diseaseHypertrophic pachymeningitisDiagnosisTreatment
分类号
R593（全身性疾病）
栏目名称
DOI
10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2025.0204
发布时间
2026-01-09（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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