摘要神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasms,NENs)是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞,具有神经内分泌分化特性并表达神经内分泌标志物的少见肿瘤,可发生于全身各处,以肺和胃肠胰最为常见.国内外研究均显示,NENs的发病率在不断上升.NENs的异质性较高,可起源于多个组织和器官,包括垂体、甲状腺、甲状旁腺、皮肤、支气管肺及胸腺、胃肠胰、肾上腺、生殖泌尿器官等,且同一组织或器官起源的NENs分类、分级不同时,亦有显著不同的生物学行为.NENs的高度异质性决定其诊断的困难和复杂性,除了临床症状,还需包括特殊的生物标志物、内镜、超声、计算机体层成像(computed tomography,CT)、磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)等常规影像学检查以及各种功能影像学检查手段进行整合诊断.此外,NENs的治疗方式也涵盖了内镜治疗、外科治疗、介入治疗、药物治疗、放疗及肽受体放射性核素治疗(peptide receptor radionuclide therapy,PRRT)等多种手段.治疗策略的制定既要遵循指南规范,又要在多学科团队(multidisciplinary team,MDT)协作整合诊治的基础上进行个体化选择.2024年,中国抗癌协会神经内分泌肿瘤专业委员会再次组织本领域相关专家,在《中国抗癌协会神经内分泌肿瘤诊治指南(2022年版)》、其他相关国内外指南和共识、以及最新临床研究结果的基础上,制定了《中国抗癌协会神经内分泌肿瘤诊治指南(2025年版)》.本指南已在国际实践指南注册与透明化平台(Practice guideline REgistration for transPAREncy,PREPARE)上注册,注册编号为PREPARE-2024CN1158.2025年版指南对2022年版指南相应内容进行更新及修订,并进一步扩充了除胸部和胃肠胰以外的NENs,包括垂体神经内分泌瘤(pituitary neuroendocrine tumors,PitNETs)、甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma,MTC)、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(pheochromocytoma and paragangliomas,PPGLs)及Merkel细胞癌(Merkel cell carcinoma,MCC)的诊治推荐,以期为临床工作者提供参考.