摘要目的 探讨成人先天性巨输尿管症(CM)的诊断和治疗方法.方法 回顾性分析20例成人CM的临床资料,其中左侧13例,右侧5例,双侧2例.主要临床表现有间歇性腰痛及肉眼血尿,反复尿频、尿急、尿痛,发热及腹部肿块等.实验室检查尿常规异常及尿培养阳性等.B超均显示患侧输尿管扩张和肾积水.静脉尿路造影( IVU)提示肾积水13例,肾脏不显影5例.磁共振泌尿系成像示肾积水5例.手术治疗19例,其中Ⅰ期行输尿管裁剪整形加输尿管膀胱再植术14例;行肾输尿管切除术2例;肾造瘘3例,其中1例1个月后行肾输尿管切除术,2例3个月后行输尿管裁剪修整加输尿管膀胱再植术.间断性双J管置入1例.术后随访3个月至5年.结果 行输尿管下段裁剪整形加输尿管膀胱再植术治疗的16例,患侧肾积水均减轻,肾功能好转或正常;先后期行肾输尿管切除术的3例,术后对侧肾代偿良好;置人双J管的1例,肾积水减轻.结论 B超、IVU等检查是成人CM的主要诊断方法.治疗原则为及早手术以去除病因、解除梗阻、保留和恢复肾功能.输尿管裁剪修整加输尿管膀胱再植术是治疗成人CM的首选手术方式.
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