换一批二维彩色多普勒对四个家系家族性肥厚型心肌病追踪调查研究
Tracking Investigation for Family Hypertrophic Cardiomyopathy in Four Families by 2-D Echocardiography and CDFI
摘要目的:探讨家族性肥厚型心肌病(FHCM)超声特征及其家族遗传情况.方法:18例FHCM患者分属四个家系,男性16例,女性2例,年龄17～72岁,应用二维彩色多普勒检测其心脏形态学、血流动力学,尤其是室壁肥厚及左室流出道梗阻情况,分析其家族遗传特征.结果:1.左室壁显著肥厚,左室腔缩小.左室壁最厚处厚约(27.35±2.13)mm,室间隔上段非对称性肥厚15例,占83.33%(15/18);2.左室流出道显著狭窄,左室流出道径(13.65±2.57)mm.二尖瓣收缩期前向运动征阳性14例,占77.78%(14/18);3.左室流出道血流速度显著增快,最大血流速度(2.91±0.26)m/s,流速压差(33.87±2.42)mmHg;4.左心室充盈明显受阻,快速充盈期血流速度(PFVE)明显降低且左室充盈时限明显延长;5.家族遗传方面本病以男性患者居多(88.89%,16/18),家族成员症状有轻有重、病变程度不一.结论:1.FHCM以非对称梗阻型居多;2.属杂合子常染色体显性遗传性疾病,男性患病率高于女性.
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DOI
10.3969/j.issn.1002-0101.2002.08.015
发布时间
2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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