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小脑发育不良性神经节细胞瘤的影像表现与临床特征

Imaging Findings and Clinical Features of Cerebellar Dysplastic Gangliocytoma

摘要目的 探究小脑发育不良性神经节细胞瘤(DGC)CT、MRI影像学特点,同时分析患者的临床治疗、预后以及与Cowden综合征的关系,从而提高对该肿瘤的诊断准确性及鉴别诊断.方法 回顾分析7例确诊DGC的影像学资料,确定术前肿瘤的部位、大小、影像学特点及强化方式等,并结合患者的临床资料判断是否诊断Cowden综合征.结果 7例患者中2例病灶累及左侧小脑半球、小脑蚓部及桥小脑结合臂,1例位于左侧小脑半球及小脑扁桃体,1例位于左侧小脑半球,3例位于右侧小脑半球.其中1例CT显示明显钙化,7例T1WI均表现为层状等、低信号,T2WI呈层状等、高信号,6例呈明显"虎斑征"改变,增强显示5例呈条纹状轻度强化.随访中2例患者出现肿瘤复发、1例诊断Cowden综合征.结论 DGC影像学特征性表现为"虎斑征",多数呈轻度条纹状强化,预后良好,术前全面检查有助于做出Cowden综合征诊断.

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