摘要篇首：1　病例资料　　患儿，女，11岁，因反复咯血5个月，再发3 h第2次入院。患儿5月前因咯血11 d第1次入院治疗。入院后查血红蛋白103 g/L，白细胞5.0×109/L，中性0.51，淋巴0.49，血小板197×109/L；尿常规：镜检红细胞0～2/HP，余正常；肝、肾功能、血沉正常；PPD皮试(1∶2000)，PPD-IgG，PPD-IgM，肺吸虫皮试均阴性；快速血培养、高渗血培养无菌生长；胸片：右下肺感染?支气管纤维镜检查：右下叶前基底支改变，癌症?结核?钳夹物活检阴性；痰找癌细胞阴性；CT示右下肺感染。诊断为“右下肺炎，轻度失血性贫血”。予以抗炎、止血、对症支持治疗，病情好转出院。出院后患儿无低热、咳嗽、咯血、胸痛等症状。于入院前3 h无明显诱因感咽喉部痒，随即咯出鲜血约100 ml，在入院途中再咯1次，量同前，咯血时患儿感胸闷不适，面色苍白，精神差。以“咯血查因”收住院。起病以来无发热、咳嗽、气促，无头昏、呕吐及其它部位出血现象，大小便正常。患儿既往体健，家族成员中无类似病史。体查：体温36.8℃，呼吸20次/min，脉搏82次/min，体重41.5 kg，血压110/60 mmHg(14.7/8 kPa)。轻度贫血貌，全身皮肤无黄染、出血点及皮疹，未见扩张的毛细血管；胸廓对称无畸形，语颤正常，双肺叩诊清音，呼吸音清，未闻及罗音；心前区无隆起，心脏各瓣膜区无震颤，心界不大，心率82次/min，律齐，心音正常，未闻及杂音。实验室检查：血红蛋白123 g/L，红细胞4.24×1012/L，白细胞12×109/L，中性0.80，淋巴0.20，血小板235×109/L。胸片正常。入院诊断：咯血查因：①肺含铁血黄素沉着症；②肺出血肾炎综合征；③肺动静脉瘘；④支气管扩张症。入院后复查血红蛋白91 g/L，红细胞3.48×1012/L，白细胞5.6×109/L，中性0.72，淋巴0.28，血小板278×109/L；尿常规正常；ESR，ASO，CRP，肝功能、肾功能、免疫球蛋白正常；PPD-IgG，PPD-IgM，ANA，ENA，dsDNA阴性；PT，KPTT正常；血β2-MG阴性，尿β2-MG正常；血吸虫、肝吸虫、肺吸虫、旋毛虫、囊虫及弓形虫抗体检测阴性；腺病毒、呼吸道合胞病毒、EB病毒及柯萨奇病毒抗体检查阴性；血气分析：正常；痰找含铁血黄素细胞阴性。肺CT检查示右上肺尖段、后段，右中叶及右下叶背段，后基底段散在斑片状高密度影，未见“印戒”征，支气管通畅，未见明显扩张征象，左肺正常，纵隔未见肿大淋巴结。右肺抽出物培养阴性。入院后第1～3天，患儿仍出现咯血，每次约30～50 ml，血中有少量泡沫痰，咯血时精神差，面色苍白，右肺可闻及少许湿性罗音，但不伴大汗淋漓和烦躁不安，血压正常。每次经垂体后叶素及立止血治疗后咯血可停止，但咯血反复发生。