儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎临床特征分析

Clinical characteristics of children with anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis

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摘要目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)患儿的临床特征.方法回顾性分析中南大学湘雅二医院2010年1月—2022年6月确诊为AAV的25例患儿的临床资料.结果 25例患儿中,男性5例,女性20例;发病的中位年龄为11.0岁.泌尿系统受累18例(72%),呼吸系统受累10例(40%),皮肤受累6例(24%),眼、耳、鼻受累5例(20%),关节受累4例(16%),消化系统受累2例(8%).11例完成肾脏穿刺,其中肾脏病理局灶型5例(46%),新月体型2例(18%),混合型2例(18%),硬化型2例(18%);有免疫复合物沉积5例(45%).7例达到慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)Ⅴ期,其中2例死亡;2例完成肾移植.至随访期末,2例为CKD Ⅱ期,1例为CKD Ⅲ期.显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)组16例,其中有13例(81%)累及泌尿系统;肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)组9例,其中6例(66%)有鼻窦炎;MPA组血清肌酐及尿酸较GPA组高(P<0.05),红细胞计数及肾小球滤过率较GPA组低(P<0.05).结论儿童AAV好发于学龄期女性儿童,临床亚型以MPA多见.儿童AAV起病表现以肾脏受累为主,其次为呼吸系统受累.肾脏病理以局灶型多见,可伴有免疫复合物沉积.MPA患儿多有肾脏受累,GPA患儿鼻窦炎常见.AAV患儿预后不佳,多伴有肾功能不全.