肝炎相关性再生障碍性贫血合并噬血细胞综合征1例并文献复习
A case of hepatitis-associated aplastic anemia complicated by hemophagocytic lymphohistiocytosis and literature review
摘要患儿,男,4岁,因皮疹、间断腹痛3 d,发现血常规结果异常半天入院.初期以急性黄疸型肝炎和全血细胞减少为主要表现.患儿病情进展迅速,入院后出现反复发热,皮肤及巩膜黄染加重,肝脾大且进行性加重,肝功能损伤及骨髓衰竭程度持续恶化,细胞因子水平持续上升,排除了感染、自身免疫性疾病、肿瘤、遗传代谢性疾病及中毒等疾病,该患儿诊断为肝炎相关性再生障碍性贫血(hepatitis-associated aplastic anemia,HAAA)合并噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH).经过糖皮质激素、血浆置换、静脉注射免疫球蛋白及护肝治疗,患儿症状得到部分缓解.再生障碍性贫血合并HLH较为少见,尤其是HAAA合并HLH,更为罕见、隐匿及凶险.该文报道1例HAAA合并HLH的病例,并对文献已报道的病例资料进行归纳总结,为该病的早期诊断、治疗提供参考.
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