换一批摘要目的 分析儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点、疗效和预后.方法 对72例初发LCH患儿进行回顾性分析.结果 72例患儿中位年龄为5岁(范围:0～14岁),颅骨受累最常见(56例,78%);BRAF-V600E突变与临床特征、疗效及预后无关(P>0.05);5年总生存率91.6%±4.2%,5年无事件生存(event-free survival,EFS)率67.5%±5.8%.危险器官受累组6周化疗有效率和5年EFS率低于无危险器官受累组(P<0.05);多系统受累组、血小板≥450×109/L组5年总生存率分别低于单系统受累组和血小板<450×109/L组(P<0.05).其中危险器官受累是影响5年EFS的独立危险因素(P<0.05).结论 颅骨是儿童LCH最常累及部位.BRAF-V600E突变与其临床特征、疗效及预后无关.血小板增高、危险器官受累、多系统受累与预后不良相关,危险器官受累为5年EFS的独立危险因素.[中国当代儿科杂志,2025,27(5):555-562]
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关键词
朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征BRAF基因预后儿童Langerhans cell histiocytosisClinical characteristicsBRAF genePrognosisChild
栏目名称
DOI
10.7499/j.issn.1008-8830.2412173
发布时间
2025-05-26（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
基金项目
湖南省自然科学基金项目（2024JJ5598）
长沙市科技计划项目（kq2403024）
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