依库珠单抗治疗1例系统性红斑狼疮合并血栓性微血管病病例报道
Eculizumab in the treatment of systemic lupus erythematosus complicated by thrombotic microangiopathy:a case report
摘要患儿,女,10岁10个月,因乏力、面色苍白3个月,皮疹2周就诊.完善检查发现患儿贫血、血小板减少、血尿蛋白尿合并肾功能不全、低补体血症、多浆膜腔积液、抗核抗体及抗双链DNA抗体阳性,初步诊断为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎.给予糖皮质激素冲击、静脉注射免疫球蛋白冲击及血浆置换治疗,效果欠佳.住院过程中患儿持续贫血、血小板减少、肾功能异常及乳酸脱氢酶升高,补体因子H、I均下降,C3转化酶抗体升高,ADAMTS13活性正常,考虑诊断为系统性红斑狼疮继发补体介导的血栓性微血管病,给予依库珠单抗2次(600 mg/次)治疗后病情缓解.系统性红斑狼疮合并血栓性微血管病患者病情重,预后差,早期识别、积极干预可改善预后.
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