经皮内镜下胃造口术在甲基丙二酸血症/丙酸血症合并喂养困难中的应用评估:7例病例分析
Application of percutaneous endoscopic gastrostomy in children with methylmalonic acidemia or propionic acidemia complicated by feeding difficulties:a case series of 7 patients
摘要目的 探讨经皮内镜下胃造口术(percutaneous endoscopic gastrostomy,PEG)对甲基丙二酸血症(methylmalonic acidemia,MMA)/丙酸血症(propionic acidemia,PA)合并喂养困难患儿的疗效.方法 回顾性分析2021年6月—2025年4月在深圳市妇幼保健院行PEG的7例MMA/PA合并喂养困难患儿的临床资料,总结其术前评估、围手术期管理及术后随访情况.结果 7例患儿中位PEG治疗年龄为20个月.PEG均一次性成功,平均手术时间(21.0±2.2)min,术中出血量1~2 mL,术后平均住院(5.7±1.1)d.与术前相比,术后6个月患儿体重、身长增加,酸中毒发作次数减少,每日喂养时间缩短,外出活动时间增加,血清前白蛋白升高(均P<0.05).术后 6~12 个月最常见的并发症为造口周围肉芽增生(5 例),1 例术后 7 个月发生造口穿孔.结论 PEG可有效改善MMA/PA合并喂养困难患儿的营养与代谢状态,是一种安全、有效的长期肠内营养支持方式.
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