换一批
换一批摘要消失性骨病(disappearing bone disease)又称大块骨溶解(massive osteolysis)或戈勒姆病(Gorham disease),是一种以骨骼溶解吸收为特征的罕见疾病,多见于青壮年,起病隐匿,进展缓慢,诊断及治疗极具挑战性.该病可累及单骨或多骨,受累骨在外力作用下可发生病理性骨折,并可合并胸腔积液、脊髓压迫等症状.影像学检查可见骨骼溶解、缺失,MRI可提示淋巴管或血管增生.受累骨活检对于该病的鉴别诊断非常重要,病理检查常提示骨组织中非特异性血窦样血管增生,伴慢性炎性细胞浸润和纤维结缔组织包绕.该病以综合治疗为主,双膦酸盐类药物有助于抑制骨骼溶解性病变,局部放射治疗有助于缓解局部淋巴管或血管增生进展,必要时可行关节置换、假体植入等手术对症治疗.生物靶向治疗可能助于控制疾病进展,相关研究正在进行中.
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