换一批摘要骨纤维结构不良是一种罕见的复杂易致畸的疾病,好发于股骨近端,表现为疼痛、畸形、病理性骨折.目前治疗研究主要集中在双膦酸盐对缓解疼痛和改善骨代谢异常的作用,以及手术治疗内固定方式的选择.双膦酸盐对缓解疼痛及改善内分泌功能亢进引起的骨代谢异常有一定效果.在儿童骨骼发育稳定成熟前定期随访尤其重要.一般成年后再考虑手术治疗,但对于患肢严重畸形如短缩明显的股骨近端"牧羊拐"畸形及病理性骨折的骨纤维结构不良患者也建议尽早手术,视患者病灶区骨质及髓腔大小等病变特点个体化选择手术方式.本文围绕股骨近端骨纤维结构不良的病因、临床表现、分型、治疗选择作一综述.
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