换一批先天性束带综合征的手部畸形53例临床表现分析
Analysis of the hand deformities of 53 cases of congenital constriction band syndrome
摘要目的 探索先天性束带综合征手部畸形的表现,以丰富对该病手部畸形的认识,指导临床评估和治疗.方法 回顾 2012 年 1 月至 2024 年 1 月,于本中心诊治的束带综合征患儿,记录年龄、性别、手部及手指受累情况和合并畸形,根据临床资料和影像资料评估指骨发育不全、窄缩带和并指的畸形表现及严重程度并据此进行分类.结果 本研究共纳入 53 例,男 23 例(43.40%),女 30 例(56.60%),年龄 0.92～17 岁,平均(3.92±4.01)岁.双手受累 27 例,单纯左手受累 11 例,右手受累 14 例,前臂受累但手部未受累1 例.530 指中,Ⅰ 类指骨发育不全 69 指(13.02%),Ⅱ 类 153 指(28.87%),Ⅲ 类 52 指(9.81%).530 指中,142 指(21.87%)存在窄缩带畸形,Ⅰ 类占 34 指(6.42%),Ⅱ 类 41 指(7.74%),Ⅲ 类 24 指(4.53%),Ⅳ 类 28 指(5.28%),多发束带 17 指(3.21%).212 个指蹼中,Ⅰ 类并指 10 指蹼(1.89%),Ⅱ 类 46 指蹼(8.68%),Ⅲ 类 12 指蹼(2.26%),Ⅳ 类 16 指蹼(3.02%),Ⅴ 类 9 指蹼(1.70%),Ⅵ 类 4 指蹼(0.75%),Ⅶ 类 9 指蹼(1.70%),Ⅷ 类 15 指蹼(2.83%).结论 束带综合征手畸形表现复杂,报道了指骨发育不全、缩窄带和并指的发病情况与畸形分类,为该病手部畸形评估和手术治疗计划提供一定指导,也为该病手畸形严重程度分级研究提供了基础.
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DOI
10.3969/j.issn.2095-252X.2025.08.002
发布时间
2025-08-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
基金项目
国家科技重大专项（2022ZD0116000）
北京积水潭医院学科新星（XKXX202201）
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