先天性多发性关节挛缩症伴脊柱侧凸的影像学特征

Radiographic characteristics of scoliosis combined with arthrogryposis multiplex congenita

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摘要目的：探讨先天性多发性关节挛缩症伴脊柱侧凸（arthrogryposis multiplex congenita，AMC）患者的影像学特征。方法：回顾性分析2001年11月~2013年4月我院收治的以脊柱侧凸首诊的41例AMC患者，男21例，女20例，年龄4～28岁（平均15.6±3.9岁）。记录侧凸类型、累及节段数，测量冠状面侧凸主弯Cobb角、骨盆倾斜角和矢状面成角，计算侧凸柔软度，并对合并骨盆倾斜患者的骨盆倾斜角和主弯Cobb角进行相关性分析。结果：本组中7例合并先天性脊柱畸形。单弯37例（90%），其中胸弯21例，胸腰弯16例；胸腰双弯4例（10%）。主弯平均累及节段数为9±1个，平均Cobb角为80°±29°，平均柔软度（20±11）%。22例（54%）合并骨盆倾斜，倾斜角平均为16°±5°；相关分析示骨盆倾斜角与主弯Cobb角存在显著相关性（r＝0.612，P＜0.05）。矢状面上，胸椎前凸20例（49%），胸椎后凸减小5例（12%），腰椎过度前凸24例（59%）。结论：AMC伴脊柱侧凸以单弯为主，畸形较为僵硬，可合并有先天性脊柱畸形，多合并骨盆倾斜，且骨盆倾斜与侧凸严重程度密切关联。典型的矢状面表现为胸腰椎的前凸畸形，而后凸畸形相对少见。